ЗАДАЧА № 91. Девочка З., 12 лет

ЗАДАЧА № 91. Девочка З., 12 лет

1. группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастенияГланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)
2. клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)
лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)
3. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
4. дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии
• патология мембраны тромбоцитов: макроцитарнаятромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т.е. наоборот, чем при тромбастенииГланцмана)
• болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)
• нарушения высвобождения гранул
• дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)
5. план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.
• Витамины С, Р, А (не надо В6, т.к. ингибирует функции тромбоцитов)
• Ангиопротекторы – дицинон
• Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота
• Трансплантация костного мозга
6. механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение
7. неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т.к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)
8. консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)